LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

Contenuti a cura di:
Dr.ssa Francesca Romana Mauro
Ricercatore presso l’Istituto di Ematologia del Dipartimento di Biotecnologie Cellulari ed Ematologia dell’Università Sapienza di Roma

L’andamento nel tempo della CLL può essere molto differente da persona a persona. Ci sono persone la cui malattia rimane relativamente stabile e che, senza trattamento, non hanno alcun problema, altre che hanno una malattia che cresce lentamente negli anni prima di aver bisogno di una cura e altre ancora che mostrano segni di malattia che tendono subito ad essere rapidamente più pronunciati. Infine, solo una minoranza di persone presenta una malattia che richiede una cura sin dal primo momento in cui la CLL viene diagnosticata.

Quando ad una persona viene diagnosticata la CLL, il medico si interessa di valutare lo stadio, ovvero l’entità della malattia per valutare se è necessaria, o meno, una cura.

La valutazione dello stadio della CLL dà anche delle indicazioni circa la prognosi della malattia, ovvero, consente di fare una previsione su quello che sarà l’andamento della malattia.

Da anni, la CLL viene classificata secondo 2 sistemi di stadiazione: il sistema proposto da Kanti Rai e quello proposto da Jacques-Louis Binet.

Entrambi i sistemi di stadiazione definiscono lo stadio della CLL sulla base del numero dei linfonodi aumentati di volume, sulla presenza di un aumento del volume della milza, del fegato e sulla osservazione o meno di una riduzione del valore dell’emoglobina e/o del numero delle piastrine.

* Vengono considerate 5 diverse aree linfonodali: cervicale, ascellare, inguinale, milza e fegato.

Sono stati identificati moltissimi altri parametri clinici e biologici che hanno dimostrato un valore predittivo su quello che sarà l’andamento della CLL. Tra i tanti viene considerato il tempo necessario al raddoppio del numero iniziale dei linfociti. Attualmente, le informazioni più importanti circa l’andamento che avrà la CLL sono quelle che derivano dalla conoscenza delle caratteristiche biologiche delle cellule leucemiche. Alcune caratteristiche genetiche hanno dimostrato infatti un significato predittivo molto importante non solo nel suggerire quanto rapidamente crescerà la malattia, ma anche nell’indirizzare la scelta più adeguata della cura, una volta che la CLL avrà bisogno di essere trattata.

La valutazione dello stadio di malattia (vai a "I sistemi di stadiazione di Rai e Binet") mantiene la sua validità prognostica che viene oggi ad essere integrata dalla valutazione di molti altri fattori clinici e biologici che hanno dimostrato un valore prognostico. I sistemi di stadiazione classici hanno ancora un valore importante. Tuttavia, negli ultimi anni sono stati evidenziati alcuni altri fattori in grado di fornire informazioni circa l'andamento clinico della malattia ed il programma terapeutico più adatto ad ogni singolo paziente.

Tra i fattori prognostici vanno menzionati:

• il tempo di raddoppiamento del numero dei linfociti;
• il valore della beta2microglobulina;
• l’espressione delle proteine ZAP-70 e CD38 sulle cellule leucemiche.

Come già accennato, le informazioni prognostiche più importanti sono quelle che derivano dalla conoscenza delle caratteristiche biologiche delle cellule leucemiche.

Alcune caratteristiche genetiche hanno dimostrato infatti un significato predittivo non solo nel suggerire quanto rapidamente crescerà la malattia, ma anche nell’indirizzare la scelta più adeguata della cura, una volta che la CLL avrà bisogno di essere trattata.

Queste indagini definiscono il profilo biologico della CLL e vanno considerate prima dell’inizio di una terapia. Tra queste, quelle più importanti nella pratica clinica attuale sono:

• la valutazione di alcune alterazioni citogenetiche (analisi FISH);
• la valutazione delle mutazioni del gene TP53;
• la valutazione dello stato mutazionale dei geni IGVH.