MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM

La malattia colpisce con prevalenza gli adulti anziani, con l'età media alla diagnosi negli Stati Uniti che è di 72 anni, con una prevalenza maschile.

La malattia è caratterizzata dalla proliferazione di linfoplasmacellule nel midollo osseo, sebbene anche i linfonodi, il fegato e la milza possano essere coinvolti; inoltre, i soggetti coinvolti presentano un alto livello di anticorpi chiamati immunoglobuline M (IgM) nel sangue, che possono causare iperviscosità (ispessimento) del sangue.

Soffermarci sulle caratteristiche della malattia è importante per inquadrare e comprendere meglio la prognosi di questi pazienti, e valutare la loro aspettativa di vita, che ricordiamo si tratta di una stima basata su medie statistiche del numero di anni che si pensa possa vivere una persona, data la malattia.

È doverosa una premessa: oggi non esistono cure che permettano di guarire in modo definitivo da questa malattia, anche se nella maggior parte dei casi la WM ha una progressione lenta e può essere gestita in modo efficace con terapie adeguate che possono assicurare una buona qualità di vita per molti anni.

Ne è emerso che:

• I pazienti a basso rischio con non più di un fattore sfavorevole ed età inferiore o uguale a 65 anni hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni dell’87%.

• I pazienti a rischio intermedio con due fattori prognostici sfavorevoli o età superiore a 65 anni e hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 68%.
• I pazienti ad alto rischio con tre o più fattori sfavorevoli hanno mostrato un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 36%.

La progressione lenta della malattia fa sì che spesso non si riscontri alcun segnale o sintomo per anni prima della diagnosi e persino dopo.

La sopravvivenza mediana, misurata dal punto di inizio del trattamento, è un altro modo di guardare alla sopravvivenza e rappresenta il periodo di tempo in cui il 50% dei pazienti di un gruppo sono sopravvissuti alla malattia. Tuttavia, le caratteristiche di stabilità e progressione lenta della malattia fanno sì che possano passare diversi anni prima che si renda necessario il trattamento.

Ad ogni modo, il calcolo della sopravvivenza mediana, in base alle categorie di rischio, mostra un dato che può variare da circa 10-12 anni nei pazienti a basso rischio a circa 3,5 anni nei pazienti ad alto rischio, mentre i pazienti a rischio intermedio mostrano una sopravvivenza mediana di circa 8 anni.