Ematopoiesi come valore prognostico della Macroglobulinemia

MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM

Ematopoiesi come valore prognostico della Macroglobulinemia

Ci sono alcuni processi dell’organismo che hanno un valore prognostico nelle neoplasie ematologiche come, per esempio, elevati livelli di ematopoiesi clonale. Questi sono purtroppo associati a una prognosi non favorevole sia nel mieloma multiplo sia nei linfomi non Hodgkin e come mostra un recente studio del Dana-Farber Cancer Institute di Boston, anche nella gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS) e della macroglobulinemia di Waldenström (WM) asintomatica o smoldering WM. In quest’ultima infatti sarebbero indicativi di una progressione verso una macroglobulinemia sintomatica.

L’ematopoiesi clonale è un processo biologico associato all’invecchiamento. Con ematopoiesi o emopoiesi ci si riferisce alla differenziazione di cellule staminali progenitrici nei diversi tipi cellulari del sangue. Nelle persone anziane alcune di queste cellule staminali sviluppano mutazioni che portano poi alla produzione eccessiva di loro cloni. Questa condizione oltre ad avere un fattore prognostico è associata a un aumentato rischio generale di sviluppare un tumore del sangue, come una leucemia, un linfoma o un mieloma, come anche disturbi cardiovascolari.

Per capire se i livelli di emopoiesi clonale potesse aiutare i clinici a prevedere la progressione di alcune patologie indolenti e asintomatiche verso forme più aggressive e sintomatiche i ricercatori statunitensi hanno esaminato retrospettivamente (avendo quindi la possibilità di verificare in seguito quali e quanti pazienti con forme indolenti abbiano poi progredito verso forme sintomatiche) i dati relativi a 602 pazienti con gammopatia monoclonale di significato indeterminato, macroglobulinemia di Waldenström asintomatica e WM sintomatica.

Come raccontato su Blood Advances, gli scienziati hanno inizialmente esaminato i pazienti con patologia sintomatica, individuando una ematopoiesi clonale in corso - determinata dalla presenza di alcune mutazioni specifiche nelle cellule staminali progenitrici delle cellule del sangue - in almeno il 14% dei pazienti con WM. Successivamente hanno esaminato i dati dei pazienti con le forme asintomatiche e indolenti, trovando valori coincidenti e un aumentato rischio in questi pazienti con ematopoiesi clonale di progressione verso WM sintomatica, anche se con velocità diverse tra pazienti con gammopatia monoclonale e quelli con WM asintomatica.

I ricercatori spiegano nell’articolo che ancora non è chiaro a cosa sia correlato in maniera specifica questo aumentato rischio, se a cambiamenti nel midollo osseo che promuovono la malattia o all’espansione dell’emopoiesi clonale e quindi nella produzione difettosa di nuove cellule con conseguenti citopenie - carenze specifiche di alcune cellule del sangue - nei pazienti che la presentano.

C’è un ulteriore informazione che gli scienziati sottolineano nel loro lavoro, ed è importante farlo anche qui, ovvero che il rischio più alto di sviluppare una patologia sintomatica non corrisponde a una diminuzione della sopravvivenza generale.

Bibliografia e Fonti:

Tahri S, Mouhieddine TH, Redd R, et al. Clonal hematopoiesis is associated with increased risk of
progression of asymptomatic Waldenström macroglobulinemia. Blood Advances. 2022; 6(7): 2230-
2235. doi: 10.1182/bloodadvances.2021004926.