MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM
Il sangue che abbiamo tutti nel nostro corpo è un farmaco potente e un supporto alle terapie fondamentali in tantissime situazioni: per le persone che hanno subito un’emorragia in seguito a un trauma o a un incidente, durante gli interventi chirurgici, nel caso di alcune patologie come la talassemia o l’anemia falciforme e anche proprio nel trattamento di alcuni tumori del sangue.
Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo ed i tumori ematologici spesso si originano proprio in questo tessuto spugnoso comportando la proliferazione di cellule anomale e non funzionali, portando quindi l’organismo di chi è colpito da queste patologie ad una carenza delle componenti del sangue come: l’anemia (livelli troppo bassi di globuli rossi), la trombocitopenia (la carenza di piastrine) e la leucopenia (una mancanza di globuli bianchi).
Inoltre, per sottoporsi al trapianto di cellule staminali, un paziente con un tumore del sangue spesso viene sottoposto a trattamenti preliminari che comportano la distruzione totale o parziale delle cellule che producono queste componenti del sangue. Per questo motivo dopo il trapianto potrebbe aver bisogno di un supporto extra per ripristinare le concentrazioni sufficienti.
In entrambi questi scenari - tenuto conto delle condizioni del paziente, della specifica patologia e del trattamento in corso - le trasfusioni di sangue sono un’opzione spesso fondamentale.
Si parla sempre generalmente di trasfusione di sangue, ma non è esattamente così. Quando andiamo a donare il sangue quasi sempre ci viene inserito un grosso ago in una vena del braccio attraverso il quale vengono estratti circa 450 ml di sangue cosiddetto intero: ovvero plasma e tutte le componenti del sangue insieme. In alcuni casi, con un procedimento più lungo, si possono donare anche solo le diverse componenti: piastrine, globuli rossi, globuli bianchi.
Del resto a essere trasfuse sono proprio le singole componenti e anche il sangue intero deve poi essere trattato in modo da separarle. Le diverse componenti hanno infatti funzioni diverse, quindi possono essere impiegate per scopi diversi e in questo modo una sola sacca di sangue può essere adoperata per più persone.
Inoltre, con la donazione per aferesi si può donare anche solo una componente del sangue, anziché tutte. In alcune situazioni, infatti, una persona non può donare il sangue intero, per esempio non può donare i globuli rossi perché ha valori di emoglobina troppo bassi ma può donare il plasma.
Da questo consegue che vi sono diversi tipi di trasfusione, uno per ogni componente del sangue, con diverse finalità. Ecco quali sono.
Cominciamo con le trasfusioni di globuli rossi, quelle cellule che danno al sangue il suo colore rosso grazie al loro contenuto di emoglobina, la proteina responsabile del trasporto di ossigeno (e di anidride carbonica) nel nostro organismo. La trasfusione di globuli rossi è utile innanzitutto in caso di un intervento chirurgico come anche nel caso di gravi forme di anemia acuta, ovvero di improvvisa carenza di queste cellule nel sangue spesso accompagnata da sintomi quali vertigini, pallore, stanchezza, difficoltà a respirare, accelerazione del battito cardiaco. Non tutti i casi di anemia vengono trattati con una trasfusione e non c’è un valore ufficiale di globuli rossi o emoglobine al di sotto del quale si opta per una trasfusione, tuttavia una delle soglie che si usa come riferimento sono livelli di emoglobina al di sotto di 8 g/dL (i valori considerati normali rientrano in un intervallo di 12-18 g/dL).
Il plasma è la parte liquida del sangue e poiché contiene alcune proteine chiamate fattori della coagulazione, viene spesso somministrato ai pazienti il cui sangue non si coagula come dovrebbe. Anche le piastrine sono componenti del sangue che contribuiscono alla coagulazione e in alcuni tumori del sangue sono carenti. Quando il loro valore scende al di sotto 20.000/10.000 mcL a fronte di un valore considerato normale di circa 150,000 - 400,000/mcL è necessario prendere in considerazione una trasfusione. Anche in questo caso, tuttavia, si tratta di un valore indicativo: è il medico a decidere se è necessaria una trasfusione dopo aver esaminato la condizione specifica del paziente.
Più rara è la trasfusione di globuli bianchi, anche perché non è ancora provato che siano utili nel ridurre il rischio di infezioni nei pazienti con un valore basso di queste cellule, per esempio in conseguenza della malattia o dei trattamenti. Spesso invece di trasfondere i globuli bianchi si opta per la somministrazione di fattori che stimolano la loro produzione e crescita nell’organismo.
In ognuno di questi casi, quando si tratta di pazienti sottoposti a chemioterapia o a trapianto di cellule staminali, il sangue da trasfondere viene prima irradiato per prevenire l’insorgere della cosiddetta “malattia da trapianto contro l’ospite” (GVHD dall’inglese Graft VS Host Disease).
Come spiega l’Istituto superiore di sanità, le trasfusioni sono procedimenti sicuri per i pazienti, grazie anche alla fitta rete di controlli e di trattamenti (come appunto l’irradiazione, per esempio) cui viene sottoposto il sangue prima di essere trasfuso. Solo in rari casi possono verificarsi reazioni avverse.
Anche il rischio di trasmissione di agenti infettivi attraverso il sangue donato è estremamente raro: «In Italia il grado di sicurezza degli emocomponenti rispetto al rischio di trasmissione di agenti infettivi noti (HIV, virus dell’epatite B, virus dell’epatite C e sifilide) ha raggiunto, da molti anni, livelli estremamente elevati. Tale livello di sicurezza è garantito da un sistema basato sulla donazione volontaria, periodica, anonima, responsabile e non remunerata, dall’utilizzo di test di laboratorio altamente sensibili e da un’accurata selezione medica dei donatori di sangue, che prevede l’esclusione delle persone che, per ragioni cliniche o comportamentali, possono essere considerate a rischio», spiega l’Istituto superiore di sanità sul suo sito. «Il rischio di contrarre un'infezione a seguito di una trasfusione di sangue, quindi, è prossimo allo zero. A fronte di più di 3 milioni di emocomponenti trasfusi ogni anno (8.349 emocomponenti trasfusi ogni giorno), da oltre dieci anni in Italia non sono state segnalate infezioni post-trasfusionali da HIV, virus dell’epatite B e virus dell’epatite C».
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Heal J, Blumberg N. Blood Transfusion, Leukemia and Lymphoma Society. 2020; PS44 10M 2/20.
American Cancer Society. Blood Transfusions for People with Cancer, 20 Giugno 2016.
Blood Cancer UK. Blood cancer and blood transfusions, (Ultimo accesso 16 Settembre 2022).
ADSPEM. Donazione in aferesi: come funziona esattamente?, 10 Ottobre 2020.
Istituto Superiore di Sanità. La salute dalla A alla Z – Trasfusione, 28 Febbraio 2020.