LINFOMA A CELLULE MANTELLARI

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Il Linfoma a Cellule Mantellari (MCL) è una delle forme di linfoma non-Hodgkin più rare. Secondo i dati del Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project, il MCL rappresenta circa il 4 per cento dei linfomi negli Stati Uniti e il 7-9 per cento in Europa. La prevalenza stimata è di circa 1 a 25.000.

Questo tipo di linfoma non-Hodgkin delle cellule B è più comune negli uomini che nelle donne (con un rapporto di circa 3 a 1) e colpisce soprattutto i soggetti adulti intorno ai 65 anni d’età o più, quando la malattia ha già raggiunto uno stadio abbastanza avanzato. Per esempio, secondo le statistiche del Haematological Malignancy Research Network, nel Regno Unito si diagnosticano ogni anno circa 550 casi di MCL e l’età media alla diagnosi è di 72,9 anni.

Generalmente il tempo di sopravvivenza mediano degli individui con MCL è di circa 3 anni (range 2-5 anni). Circa il 41,5 per cento dei pazienti però sopravvive alla malattia per 5 anni dopo la diagnosi, e tra il 5 e il 10 per cento sopravvive anche 10 anni. Questi numeri, i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni, si riferiscono al numero di persone su cento che sono ancora in vita 5 o 10 anni dopo aver ricevuto una diagnosi. Alcuni pazienti vivono anche di più.

Per stimare la prognosi dell’MCL in pazienti con uno stadio avanzato della malattia, alcuni ricercatori hanno messo a punto uno strumento chiamato “Indice prognostico internazionale del linfoma mantellare cellulare”. Questo strumento si basa su un sistema di punteggi che vengono stabiliti in base all’età del paziente, allo stato di prestazione di ECOG (gruppo cooperativo oncologico orientale), al livello di L-lattato deidrogenasi (LDH) e alla conta dei globuli bianchi.

In base a questo punteggio i pazienti vengono divisi in a basso, medio e alto rischio. Per il primo gruppo si stima una sopravvivenza a cinque anni pari a circa il 60%. Per gli altri due gruppi invece, in base al punteggio, si calcola la sopravvivenza mediana che è più bassa. Tuttavia, vi sono diversi gruppi di ricerca al lavoro su nuovi farmaci per questo tipo di tumore, che potrebbero aumentare le aspettative di vita per questi pazienti.