Cellule staminali/progenitrici e ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia progressiva caratterizzata da disfunzione endoteliale e rimodellamento vascolare.

Nonostante i significativi progressi nella comprensione della patogenesi della PAH negli ultimi anni, le opzioni di trattamento per questa patologia sono limitate e la sua prognosi rimane negativa. La PAH è ora vista come una grave vasculopatia arteriosa polmonare con cambiamenti strutturali causati da un'eccessiva proliferazione vascolare e infiammazione.

Sono state descritte perturbazioni di numerosi meccanismi cellulari e molecolari, incluse vie di segnalazione che coinvolgono fattori di crescita, citochine, vie di segnalazione metabolica, elastasi e proteasi, sottolineando la complessità della patogenesi della malattia.

È interessante notare come le evidenze scientifiche emergenti suggeriscano che le cellule staminali/progenitrici possano avere un impatto sullo sviluppo della malattia e sulla terapia della stessa. Negli studi preclinici, le cellule staminali/progenitrici hanno mostrato la capacità di promuovere la riparazione endoteliale delle arterie disfunzionali e di indurre la neovascolarizzazione. La terapia basata sulle cellule staminali per la PAH è ora oggetto di indagine attiva.

Questa revisione ha riassunto, brevemente, gli aggiornamenti in questo campo di ricerca, con un'attenzione particolare al contributo delle cellule staminali/progenitrici alla formazione di lesioni attraverso l’alterazione delle funzioni delle cellule vascolari, ed ha evidenziato la potenziale applicazione clinica della terapia con cellule staminali/progenitrici alla PAH.