Le attuali linee guida europee sottolineano come il
percorso di diagnosi differenziale all'interno dei diversi gruppi
clinici che compongono l'ipertensione polmonare preveda l'esecuzione di
diverse indagini strumentali ivi compresi i test di funzionalità
polmonare ed il relativo quadro emogasanalitico. I pazienti affetti da
ipertensione arteriosa polmonare (PAH) presentano, in relazione alla
gravità della patologia, una riduzione da lieve a moderata dei volumi
polmonari. Da notare, inoltre, come la maggior parte di essi presenti
una ridotta capacità di diffusione polmonare per il monossido di
carbonio (DLCO); la diagnosi differenziale riguarderà la malattia
venoocclusiva polmonare (PVOD), una patologia propria del parenchima
polmonare, nonché la forma di PAH associata alla sclerodermia. Da notare
che un valore di DLCO inferiore al 45% del previsto si associa ad una
prognosi sfavorevole. Da segnalare come la prevalenza di apnea notturna
centrale ed ipossiemia notturna quantitativamente elevata nella PAH.
L'ostruzione del flusso d'aria non è una condizione di
comune riscontro, tuttavia è possibile che venga rilevata un’ostruzione
delle vie aeree periferiche. A causa dell'iperventilazione alveolare a
riposo, la pressione parziale arteriosa dell'ossigeno (PaO2) rimarrà normale o lievemente diminuita, mentre la pressione parziale arteriosa dell'anidride carbonica (PaCO2) sarà diminuita.
La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) come
causa di ipertensione polmonare con ipossia (ossia con carenza di
ossigeno) viene diagnosticata sulla base dell'evidenza di un'ostruzione
irreversibile del flusso d'aria, insieme a volumi residui aumentati e
valore di DLCO ridotto. I gas ematici arteriosi dei pazienti con BPCO
mostrano una PaO2 ridotta con PaCO2 normale o
aumentata. Una diminuzione del volume polmonare combinata con una
ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio può indicare
una malattia polmonare interstiziale. La gravità dell'enfisema e della
malattia polmonare interstiziale può essere diagnosticata mediante
tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRTC). L'enfisema e la
fibrosi polmonare combinati possono pseudo-normalizzare il quadro
spirometrico di funzionalità respiratoria, sebbene la DLCO sia quasi
sempre ridotta. Quest'ultimo aspetto evidenzia la necessità di
interpretare i test di funzionalità polmonare unitamente al dato
morfologico di imaging polmonare.
Aspetti pratici
Sono disponibili delle linee guida per l'esecuzione dei test di
funzionalità polmonare, al fine di garantire l'affidabilità
dell'accertamento strumentale.
Ricordiamo, inoltre, semplici raccomandazioni da osservare da parte del paziente.
Un team di Esperti
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Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37 (1): 67-119.